考案
SSc病態へのマスト細胞の関与として、皮膚線維化の病勢およびPHの病勢と関連を認め、また、機能としては、これまで線維芽細胞やマクロファージなどが産生するとされているTGF-β1とPDGFを皮膚、肺ともにマスト細胞が産生し、皮膚線維化およびPH病態への関与が示唆された。
近年、CMLやGISTの治療薬であるImatinibがSScの皮膚線維化だけでなく、IPやPHに対しても有効であると報告されているが、その作用機序としては、現在、c-Abl活性抑制を介したTGF-β制御やPDGF-R制御によるものとされている。
しかし、今回の結果より、SScに対するImatinibの標的細胞として、マスト細胞がさらに上流に位置し、c-kit抑制によるマスト細胞制御というSScに対する治療戦略の可能性が示唆された。